Мастения, симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение

Миастения, симптомы, причины возникновения

В буквальном смысле миастения, ее симптомы, причины возникновения, означает мышечное истощение. Слабость мышц может быть симптомом различных болезней: как внутренних органов, так и эндокринных, инфекционных и пр. В неврологии данное патологическое состояние представляется самостоятельной болезнью с аутоиммунным генезом и нередко наследственным происхождением.

Что это такое?

Миастения – заболевание, основой симптомов и причиной которого является нарушение нервно-мышечной передачи импульсов вследствие продукции аномальных иммунных компонентов к определенным белковым структурам организма.

В норме сигнал от тела нейрона проходит по нервному отростку (аксону) к участку контакта с мышечным волокном (мионевральному синапсу). При поступлении импульса к терминалям аксона происходит высвобождение биологически активного вещества (ацетилхолина) в синаптическую щель. Затем медиатор связывается со специфическими рецепторами мембраны миоцитов, что приводит к опосредованному сокращению мышцы.

При миастении развиваются аутоиммунные процессы (как при ревматизме, рассеянном склерозе): вырабатываются антитела к ацетилхолиновым рецепторам и мышечным белкам. Иммуноглобулины (эти самые антитела) и Т-лимфоциты блокируют передачу нервного импульса на рабочую мускулатуру, вследствие этого адекватного сокращения мышцы не происходит.

Электронная микроскопия подтверждает морфологические изменения структурной организации синапсов. Аксональные окончания незрелые, с меньшим количеством везикул, содержащих медиатор, синаптическая щель расширена, а постсинаптическая мембрана имеет небольшое количество и глубину складок.

Миастения, симптомы, зависящие от причины возникновения, чаще развивается у представительниц слабого пола молодого и среднего возраста. В категории старше 55 лет соотношение между мужчинами и женщинами с данной патологией выравнивается. Среди детей довольно редки случаи манифестации миастенического состояния (до 1-3%). Заболевание могут провоцировать хронические стрессы, ОРВИ, экстремальные ситуации, нарушения иммунного статуса.

Что должно насторожить?

Диагноз миастении, симптомов и причин должен отражать критерии, отвечающие ряду классификаций:

1. Относительно степени распространения патологического процесса:

  • генерализованная;
  • локальная (глазная, бульбарная, краниальная).

2. По степени тяжести:

  • легкая;
  • среднетяжелая;
  • тяжелая.

3) По характеру течения:

  • эпизод;
  • состояние;
  • прогрессирующая;
  • злокачественная форма.

4) Наличие или отсутствие заболевания тимуса (тимомы).

Симптомы

Общая черта всех симптомов миастении – быстрая утомляемость мускулатуры, независимо от причины возникновения. При активности возникает истощение со стороны определенных мышц. Признаки заболевания стихают или полностью исчезают после отдыха и вновь постепенно возвращаются с началом нагрузки. Ухудшение состояния больные отмечают к концу дня, в утренние часы самочувствие, как правило, не страдает.

Обычно патология дебютирует, как миастения, глазная форма, симптомы и причины возникновения. Процесс может иметь стабильное течение, но нередко происходит генерализация с поэтапным вовлечением мышц других локализаций.

Основные жалобы и клинические проявления:

  • двоение в глазах, опущение века;
  • изменение речи, затруднение при разговоре, проглатывание звуков (нарушение артикуляции), осиплость голоса, постепенный переход на шепотную речь;
  • затруднения при проглатывании пищи вплоть до невозможности питания (дисфагия), слюнотечение;
  • страдает мимика, типична улыбка с «рычанием» (поднимается только верхняя губа);
  • слабость в плечевом поясе, сопровождающаяся невозможностью удерживать поднятые руки;
  • в тяжелых случаях отмечаются приступы остановки дыхания, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, невозможность стоять на ногах.

Диагностика

Для установления миастении, симптомов и причин возникновения используются различные методики. Разработаны опросники, на основании которых можно подтвердить с большой степенью достоверности форму заболевания. При минимальном наборе вспомогательных средств (секундомер, динамометр, спирометр и стакан воды) проводят оценку состояния групп мышц.

Пациента просят смотреть в сторону и вверх и отмечают время «выдержки» до начала опускания века или нарушения отведения глазных яблок. Оценивают дикцию при счете до 50, возможность длительного поддержания позы лежа с подъемом ноги или головы под углом в 45 °. Проводят динамометрию рук, исследуют жизненную емкость легких (не менее 1 л у взрослого) и возможность проглатывания половины стакана воды.

Лекарственный тест

Существуют пробы с веществами, блокирующими нервно-мышечную передачу (курареподобные средства) и антихолинэстеразными препаратами (прозерин, калимин). Их же затем используют для лечения миастении, симптомов в зависимости от причин возникновения. Основным критерием, подтверждающим миастению, является положительная ответная реакция на введение такого лекарства.

Электромиографическое исследование

Позволяет оценить ответ на стимуляцию некоторых нервов (лицевого, тройничного, лучевого, локтевого, срединного, подмышечного, блуждающего, больше- и малоберцового). Снижение амплитуды ответных изменений на 1/3 и более подтверждает природу мышечного истощения.

Рентгеновские методы и компьютерная томография

Проводятся для оценки размеров тимуса с целью установления тимомы.

Лечение

При легком течении миастении, симптомов, причин возникновения показан прием антихолинэстеразных препаратов. Предпочтение отдается пиридостигмину (калимин), за счет меньшего количества побочных эффектов. К тому же лекарство имеет пролонгированную форму, что позволяет реже принимать таблетки (в особенности важно для ночного перерыва без нарушения сна). Препараты блокируют фермент, разрушающий ацетилхолин, способствуют накоплению последнего, соответственно улучшая передачу нервных импульсов на мышечное волокно.

Для усиления действия данных средств при отсутствии противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы назначаются препараты калия или калийсберегающие диуретики (спиронолактон).

Миастения средней степени тяжести и выше требует назначения глюкокортикоидных препаратов. Длительный прием преднизолона по схеме через сутки не оказывает отрицательного воздействия на собственную выработку кортикоидных гормонов. В начале терапии используют повышенные дозы с постепенным снижением концентрации лекарственного вещества, достигая до 10-20 мг через день.

В случае неэффективности проводимого лечения подключают иммуносупрессивные лекарства. Хорошие результаты дает азатиоприн или циклоспорин.

Хирургические методики применяются при ассоциированном сочетании миастении с тимомой или генерализованной форме с быстрой прогрессией заболевания. Доказано достижение стойкой продолжительной ремиссии после осуществления тимэктомии.

Особую опасность представляют миастенические кризы, сопровождаемые нарушением сердечной деятельности и дыхания. Подобные случаи требуют применения пульс-терапии преднизолоном (в единовременном введении высоких доз), плазмафереза (очищения плазмы крови от иммуноглобулинов), подключения искусственной вентиляции легких в условиях реанимационного отделения. На догоспитальном этапе вводят прозерин.

Важно отметить, что больным миастенией с симптомами, независящими от причины возникновения, противопоказаны следующие препараты, провоцирующие ухудшение состояния:

  • аминогликозиды;
  • стрептомицин;
  • тетрациклин;
  • сульфаниламиды;
  • Д-пеницилламин;
  • гидантоин;
  • клоназепам; магнийсодержащие лекарства.

Этот список должны знать сами пациенты и он должен быть обязательно в амбулаторной карте больного.

Прогноз заболевания зависит от формы миастении. Легкие степени глазной формы практически не ограничивают трудоспособность пациентов (за исключением профессий, требующих зрительного напряжения – хирурги, пилоты и т.д.). Заболевание в стадии ремиссии и при отсутствии приема цитостатиков не несет угрозы для вынашивания беременности.

Уровень современной медицины позволяет достичь длительного безрецидивного периода и улучшить качество жизни пациента.

Как всегда, информационное видео о миастении, симптомах, причинах возникновения

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2019 Популярная неврология // Дизайн и поддержка: GoodwinPress.ru